短QT综合症
短QT综合症 是一种非常罕见的心脏电气系统的遗传病--心律失常。短QT患者生来就有这种疾病。
它的特点是心电图中QT间期的缩短。心电图是对心脏电活动的记录。QT间期大约是指在一次心跳中,心腔收缩到完成放松的时间。在短QT患者中,这个时间会缩短。在心电图上,它可以看起来像这样。
"短QT综合症"相当长。有缩写吗?
短QT综合症 通常被称为 SQTS。您还可以通过 sqts.info如果您不想输入冗长的名称,也可以访问该网站。
症状是什么?
- 心悸(注意到自己的心跳)、收缩外音
- 头晕,晕倒,晕厥
- 心房颤动
- 心脏骤停、心脏猝死、心室颤动
- 室性心动过速
这些症状甚至在年幼时就会出现。不幸的是,心脏性猝死有时是首发症状,因此对患病家庭进行心脏检查非常重要。
不过,也有一些患者终其一生都不会出现任何症状。在一些罕见病例中,基因突变会导致身体其他系统(如大脑)出现其他症状。
有什么后果?
由于病人太少,这一点很难确定。短QT患者因心脏猝死(心室颤动)而死亡的风险大大增加。他们发生其他异常心律的风险也会增加。异常的心律和死亡往往发生在年轻的时候。
心脏的解剖结构是否被改变?
不,不是的。短QT综合症 是一种心脏电生理疾病。心脏的结构和解剖学通常是不明显的。
原因何在?
如何诊断短QT综合症 ?
短QT综合症 ,其关键发现是心电图中的QT间期缩短。QTc间期的下限是有争议的;可能是360毫秒左右或320毫秒左右。还有其他支持诊断的特征。
它有多罕见?
截至2022年,全世界只有不到300个病例被描述。该疾病是在2000年被发现的。罕见的疾病通常是以1:10,000的发病率来定义的。短QT综合症 ,似乎更加罕见,但确切的病人数量仍不清楚。
为什么我的医生不知道呢?
可能有两个原因。
- 短QT综合症 是极其罕见的,即使是罕见的疾病。你不希望你的医生知道许多你没有患过的罕见疾病;你希望你的医生熟悉常见疾病。
- 一个多世纪以来,我们已经知道QT间期的长度可以成为心律失常的标志。然而,直到2000年,只有长QT间期被认为是有问题的。这就是为什么--即使在今天--许多医生已经并正在学习相信短QT间期是一件好事。其实不然。并非所有的教科书都已更新,由于短QT综合症 ,它们可能永远不会更新。
如何治疗短QT综合症 ?
由于只有少数病人,所以不可能进行大型研究。一种治疗方案是一种叫做奎尼丁的药物,另一种是植入式心律转复除颤器(ICD)。其他选择正在调查中。
如何找到一个医生?
寻找短QT综合症 专家并非易事。如果您在欧洲,可以求助于 ERN GUARD-Heart 的成员中心之一。.
SQTS和COVID-19
A 最近的一篇评论得出结论认为,当 SQTS 患者感染 SARS-CoV-2 时,可能不必特别担心。
在Twitter上查找有关短-QT-综合征的新闻!http://twitter.com/shortqtsyndrome